2014年9同年,AJNR杂志刊出了如下一则发病报道。
患者异性恋,62岁,显现出复视、吞咽困难,亚急性起病。
Week1. 程度位头颚骨CT可见脑组织轻度红肿,广泛的白质低密度。另外,可见右方中脑微血管厚实(图中左下角右图)。
Week2. 进一步提高CT扫描明确右方中脑微血管厚实(图中左下角右图);另外可见红肿的延髓腹侧靠中线处有一厚实的腹腔(虚线右图);看不出其他前提条件病变。
Week3. 程度位MRI FLAIR像(A)表明延髓IgA频谱进一步提高;进一步提高的MPB像(B)可见延髓内频谱进一步提高司空见惯;对应的ADC像(C)看不出扩散考虑到;矢状位T2像(D)表明延髓内球状的高频谱,还可见脊髓微小相当大的流空频谱,与进一步提高T1像(E)中证实的硬脊鞘腹腔一致;进一步提高的MRA(F)可见反常增粗的腹腔(左下角右图)。
Week4. DSA(A、B)、3D SSD(C)和进一步提高的CTA超声(D)清晰地表明反常的腹腔,提示为颚骨椎前端硬脑鞘动微血管瘘(星号);可见从C2微血管分设一支粗的腹腔,从C3微血管分设一支较小的腹腔(虚线左下角);在增粗的延髓脑桥微血管可见血块退行。
颚骨椎前端硬脑鞘动微血管瘘
位于颈髓的硬脊鞘动微血管瘘(DAVFs)相对常见。
临床表现:DAVF所致脊髓下端时,可显现出性功能和消化道、膀胱功能妨碍;所致颈髓时,可显现出肢体崩溃和感觉妨碍;所致高颈髓和延髓时,可显现出颚骨神经功能妨碍和运动功能妨碍。
诊断要点:
普通CT:脊髓增生;
MRI:脊髓内T2高频谱,脊髓微小可见流空频谱,进一步提高CT可证实为硬脑鞘微血管同构;
CE MRA更容易诊断,可表明供血微血管,但DSA才是诊断的金规范。
检验诊断:横贯性脊髓炎;低分裂的髓内;局部病变
治疗:腹腔栓塞术;动手术夹闭。
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撰稿: neuro210相关新闻
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