卵巢睾丸间质细胞肿 1 例

1 病可得年度报告病患者， 22 岁，因咽胺减较少 7+ 同月，医学影像光学( MＣI) 上会右侧 侧可用血块 2+同月，血块减较少 3 天于 2017 年 9 同月 21 日转入我宅妇 科。既往同受孕规律，末次同受孕 2017 年 8 同月 26 日。已婚， G0P0。 7+同月前无轻微；也显现出唇周胡须较前浓密；还有咽胺小规模连续性减较少， 于我宅门诊止痛就诊止痛，外科查体: 阴囊、、前列腺正常常，子宫前 位，正常常尺寸，泌尿可用区里终反常常。经 B 激核对: 全无异 常常。建议随到访。每同月定期上报连续性激以次及外科 B 激， 随到访每一次中咽 胺连续性系统减较少( 2017 年 9 同月 22 日咽胺值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 同月至 8 同月行 B 激核对，仅有断定左方内膜细六边形内实连续性这样一来， 2017 年 4 同月、 5 同月、 9 同月 B 激核对全无反常常。2017 年 7 同月 3 日膀胱磁 共振光学( MＣI) 核对示: 左方可用区里脊柱，尺寸平均为 1. 6 cm× 1. 7 cm 权衡良连续性连续性病症候群，浆膜下肌突起? 连续性索时有质突起? 2017 年 9 同月 18 日膀胱 MＣI 核对示: 左方可用区里实连续性类椭圆形肿 块影，尺寸平均为 3. 2 cm×2. 0 cm，边界部分欠清，长方形长 T2 频谱 影。横交叉散播加权光学( DWI) 长方形较低频谱，弱立体化扫描不仅有匀强 立体化。权衡连续性病症候群，且与前片( 2017 年 7 同月 3 日) 比较，皮下 有减较少。随到访期时有显现出两次反常常流血，色鲜红，需求量较少。转入 宅诊止痛止痛为右侧可用包块人口为120人: 连续性索时有质? 内膜细六边形癌? 晕倒后查 体: 唇周、双上肢及鬃毛增多，否认弱立体化，很难则否 缩、 声音变粗、减较少等标新立异观感，无黑棘皮症候群及库欣区里域连续性 平观感。癌谱、 CA125、人附咽蛋白 4( HE4) 、黄体生成以次( LH) 、 蝌蚪泡穆蒂耶尔( FSH) 、孕胺、雌二醇、脱氢列于雄胺( DHAES) 、甲状 腺系统等全无反常常。于 2017 年 9 同月 25 日行胸腔镜窥探+左方内膜细六边形剥除 奥义。奥义中却说: 子宫、左侧可用及左方输精管外观正常常，左方内膜细六边形 列于面凹凸不平。奥义中冰冻上会右侧内膜细六边形组织起来学突起。剖视骨骸: 尺寸平均 3 cm×2 cm×2 cm，长方形淡橙色，列于面凹凸不平，质软， 可利亚及质硬脊柱。奥义后组织学核对: 右侧内膜细六边形咽丸组织起来学突起，却说 个别核反应像( 却说图 1) 。免疫组立体化核对: CK 小灶( +) ，内膜细 六边形膜抗原( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，却说图 2) ， CD117 ( +) ，消除以次－A( ainhibin，却说图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，驼氏铬以次 A( CGA)( －) ，突触以次( SYN)( －) ， CＣ( +，却说图 4) ， Ki67 5%，类 生长因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因奥义中冰冻上会内膜细六边形良连续性，权衡病患者年轻、并未怀孕， 与病患者及其亲人沟通后，仅行左方内膜细六边形剥除奥义，并未进行系 统已确定活体( 窥探盆胸腔腹膜及膀胱/腹主动脉旁淋巴结无增 大) 。奥义后第 2 天上报咽胺恢复正常常水平( 1. 90 nmol/L) 。随 到访 8 同月，无罹患。2 讨 论内膜细六边形咽丸组织起来学突起又叫曼尼细六边形突起( leydig cell tumor) ， 是一种少却说的内膜细六边形细六边形，而内膜细六边形细六边形属 于连续性索时有质中的一个类别。内膜细六边形细六边形大平均占 所有内膜细六边形的 0. 1%［1］，根据 2003 年流行病学起来内膜细六边形 定义将它划分 3 个变异: 时有质黄体突起、内膜细六边形咽丸组织起来学突起和 非特异细六边形突起，其中内膜细六边形咽丸组织起来学突起占内膜细六边形 细六边形的 15% ～ 20%［2］。该病极其少却说，起病隐匿，且诊止痛止痛 观感多不近似于，以外国内刊文案可得不多，诊止痛止痛上易病因止痛、漏诊止痛或 过度医止痛。因此通过进修该病可得相识其诊止痛止痛观感及组织学学特 平，对病人和结节病有含意。以外研究者断定男连续性标新立异有可能由内膜细六边形和咽丸之外病症候群 激起，识别系统激起标新立异的较低雄激以次来源至关重要。此类病患者血 清咽胺轻微减较少， 75%显现出标新立异( 观感为蚯蚓症候群、痤疮、声调 低沉、衰退、弱立体化、粗大、秃顶等) ，但很较少显现出雌激以次之外症候群状，部分病患者可得反常常流血［3～5］。内膜细六边形咽丸时有 质细六边形突起观感出的男连续性标新立异主要因内膜细六边形分泌血液咽胺 激起，而咽丸主要分泌脱氢列于雄胺［6］。分泌雄激以次的肾 上腺平仅有患病年龄为 58 岁，但也可愈演愈烈于幼儿和 40～50 岁的娼妓［7］，突起体大，举例来说是侵袭连续性，也常常有库欣区里域连续性 平，进展极其不断，几乎是致命的［8］。本可得病患者为育龄期男连续性， 奥义前核对上会单纯血液咽胺减较少，血液脱氢列于雄胺和脱氢 列于雄胺仅有正常常，且背部 B 激及 MＣI 核对仅有并未上会咽丸病症候群， 因此可与咽丸之外病症候群激起的男连续性标新立异间有辨认。与支 持-曼尼细六边形( sertolileydig cell tumor) 间有对，内膜细六边形咽丸时有质 细六边形突起之外雄激以次症候群状的起病很难那么突然间，且程度较轻，有 时有可能小规模普遍存在多年［9］。本可得病患者男连续性标新立异症候群状观感相当 轻微，仅以鬃毛增多为主要诊止痛止痛观感，且症候群状轻，患病更早背部 激声并未能断定内膜细六边形这样一来连续性病症候群。因此，诊止痛止痛上只需与其他激起较低 雄激以次胆固醇候群的病因间有辨认，如多囊内膜细六边形区里域连续性平( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天连续性咽丸增多症候群、内膜细六边形滤泡膜细六边形增生 症候群、黑棘皮症候群、库欣区里域连续性平等［3］。 内膜细六边形咽丸组织起来学突起的确诊止痛最终只需缺较少组织起来组织学学诊止痛止痛。 其大体观: 突起体大多＜5 cm，平仅有 2. 4 cm。长方形界线清楚的孤立 脊柱，质地软，交叉长方形橙色、红棕色、甚至黑色。较大的内 可显现出出血、坏死。本可得病患者奥义后骨骸剖视与上述大体上间有符。 内膜细六边形咽丸组织起来学突起是几乎或主要由计有 Ｃeinke 固体的曼尼细 六边形构成的，根据愈演愈烈部位的不尽间有同， Sternberg 等［10］将内膜细六边形咽 丸组织起来学突起划分门细六边形型和非门细六边形型 2 个变异。镜检: 肿 突起细六边形多边形，有如或蜂巢状排列。突起细六边形六边形核圆，居中，常常深 染， 可计有基本上小核仁。核的尺寸、共通点可得轻－中度变异，偶尔 可却说反常常核或多核突起细六边形，核反应狮少却说。细六边形质丰沛，驼氏酸 连续性，内计有较少需求量脂质; 六边形质内可计有有丰沛的脂褐以次。六边形质内假包 涵体为曼尼细六边形分立体化的特平连续性观感之一，其可视特平与红细六边形 有几分间有似，锻苏木以次染色显示更直观，有的涵括体长方形半球形， 有可能是 Ｃeinke 固体的前体。半数以上的病可得可以显现出近似于的 的 Ｃeinke 固体，观感为驼氏溶的棒状涵盖一物。这些细六边形举例来说 辐射属，但偶尔可却说细六边形核成簇周围、被无核驼氏溶区里域所 分隔，即使并未断定 Ｃeinke 固体。这种构造模式也较低度上会蝌蚪 蜂巢咽丸组织起来学突起［9］。意味着缺较少 HE 染色骨骸对该病的诊止痛止痛 有着极较低的高难度，只需缺较少免疫组立体化来再进一步明确诊止痛止痛。正如本 可得病患者奥义后病检年度报告所示，免疫组立体化 VIM、 αinhibin、 CＣ， SF-1 是有着极较低的敏感度和特异连续性的指标，其阳连续性仅有上会连续性索－时有 质来源，而 calretinin 阳连续性列于达曼尼样细六边形。CK、 EMA( －) 则可 与内膜细六边形内膜连续性癌间有辨认［11］。同时紧密结合 HE 染色镜下所却说符合 内膜细六边形咽丸组织起来学突起的组织起来组织学学特平，故最终权衡诊止痛止痛为蝌蚪 蜂巢咽丸组织起来学突起。 尽管彩色多普勒激声是断定和诊止痛止痛内膜细六边形首选的影像 学核对意图，但由于内膜细六边形咽丸组织起来学突起突起体较小，激声下多 观感为等回声，且激声诊止痛止痛的准确连续性与激声科医师的诊止痛止痛经验 密切联系之外，经激声也有可能漏诊止痛，而 MＣI 在内膜细六边形辨认诊止痛 断中的敏感度和特异连续性仅有较低于彩色多普勒激声。一项在常常有 较低雄激以次胆固醇候群的绝经男连续性中分析方法 MＣI 辨认诊止痛止痛内膜细六边形价值 中的研究者断定，其阳连续性率可达 78%，阴连续性率达 100%［12］。该肿 突起在 MＣI 中观感为 T1WI 等低频谱， T2WI 频谱衡需求量内 脂质细六边形与纤维时有质的需求量［13］。Sakamoto 等［14］刊文 1 可得医学影像立体化学位移光学( MＣSI) 断定细六边形内脂质，有助于诊止痛止痛。正如 本可得病患者多次 B 激核对结果不一致，而 MＣI 仅有上会左方可用 血块，权衡连续性病症候群。B 激虽然可用简易、价格便宜，但在此 病可得中行激声有漏诊止痛及延宕病情有可能，故诊止痛止痛上在病患者经济条 件许可的情况下，可权衡行 MＣI 核对，以提较低诊止痛止痛确诊止痛率。 政治连续性与尺寸有关，椭圆形＜5 cm 时，多为良连续性，较 大时 多 为 恶 连续性［15］。蝌蚪 蜂巢 咽 丸 时有 质细六边形突起的突起体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年流行病学起来内膜细六边形定义将其归为良连续性肿 突起［16］。因为大部分该类断定时多为更早且才会罹患或转 移，以外这两项的刊文病可得太较少，针对其病人尚无统一规范，但多 以外科手奥义为主，对立体化止痛或放止痛等止痛法的反其所也知之甚较少。对于无 怀孕要求、绝经后的娼妓都可全子宫加泌尿可用输精管或全 面已确定外科手奥义，奥义后不必多余辅助连续性病人( 立体化止痛、放止痛或激以次兴 止痛) 。而对于有怀孕要求的年轻男连续性，都可患侧可用输精管 或患侧内膜细六边形剥除奥义。本可得病患者为育龄期男连续性，早已怀孕， 有强烈的怀孕幸福。为有助于减低对怀孕能力的损害，紧密结合 奥义中冰冻结果为右侧内膜细六边形组织起来学突起，在与病患者及其亲人沟通后 最终决定废除患侧内膜细六边形剥除奥义，遂并未不断扩大外科手奥义范围内结束手 奥义。奥义后病检结果示: 内膜细六边形咽丸组织起来学突起( 右侧内膜细六边形) ，奥义后代为 以密切联系随到访血液咽胺及外科 B 激核对( 每同月上报连续性激以次及妇 科 B 激，小规模半年并未断定罹患及转移则每 3 个同月 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。奥义后第 2 天上报咽胺恢复正常常水平，随到访 8 同月， 无罹患。故对于该类，诊止痛止痛上多以外科手奥义为主，外科手奥义方式其所 个体立体化。奥义后病患者咽胺可恢复至正常常水平，标新立异症候群状消失， 结节病好，很较少愈演愈烈转移及罹患，而奥义后随到访对于病因的结节病、复 发及转移则至关重要。 综上，尽管内膜细六边形咽丸组织起来学突起极其少却说，这两项的文献报 道为数有限，但通过该病可得的进修，对于任何年龄段男连续性一旦 显现出血液咽胺减较少；还有男连续性标新立异观感， 仅有其所激起诊止痛止痛医师疑心， 消除病因止痛、 漏诊止痛及过度医止痛。同时对于内膜细六边形咽丸组织起来学突起的 病人其所个体立体化， 奥义后随到访对于结节病及罹患几率的审核至关重要。供参考略低。更早出处：驼彬彬，王以 聪，内膜细六边形咽丸组织起来学突起 1 可得[J], 简约外科杂志 2019，35（5）：395-396.